LPT EBV+

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Plus d’informations sur le SLPT EBV+ ? Cliquez sur les sujets ci-dessous pour en savoir plus sur la cause du SLPT EBV+, le risque après la transplantation et les étapes du traitement.

Développement du SLPT après une transplantation

Le SLPT est une maladie qui peut survenir après la transplantation d’un organe (par exemple, un cœur, un poumon ou un rein) ou une greffe de cellules souches hématopoïétiques (cellules souches du sang).

Le SLPT est une maladie caractérisée par une augmentation incontrôlée des globules blancs (lymphocytes B). Les cellules de ce cancer du sang sont souvent infectées par le virus d’Epstein Barr 4.

Rareté

Les patients qui prennent des médicaments pour prévenir le rejet après une transplantation risquent de développer un SLPT 3.  Le SLPT est une forme très rare de cancer du sang.

Quelles sont les causes du SLPT EBV+ ?

Le virus d’Epstein Barr (EBV) est un virus courant ; 90 % des adultes dans le monde sont porteurs du virus 13.

Pour éviter le rejet de l’organe reçu lors d’une transplantation, le patient utilise des médicaments pour supprimer le système immunitaire.

Cela peut réactiver le virus d’Epstein Barr (EBV) dans les globules blancs (lymphocytes B) du système immunitaire 9,10. Le système immunitaire naturel du patient est supprimé par ce médicament, de sorte que les cellules déréglées ne sont pas éliminées et continuent donc à se développer sans entrave.

C’est l’une des causes du SLPT EBV+.

Risque et Prévalence

À quelle fréquence se produit le SLPT EBV+ ?

Le risque de SLPT dépend de :

  • Du degré de suppression du système immunitaire
  • Du statut sérologique EBV et l’âge 1,9,11,12
  • Une plus grande suppression du système immunitaire augmente le risque de développer un SLPT11, 12
  • Le degré de compatibilité entre le receveur et le donneur est important, en particulier pour les greffes de cellules souches11,12
  • Le SLPT peut résulter de la réapparition de l’EBV à la fois chez le patient et chez le donneur 9,10
  • Les enfants de moins de 10 ans et les adultes de plus de 50 ans (en cas de transplantation de cellules souches) ou de 60 ans (en cas de transplantation d’un organe solide) présentent un risque plus élevé de développer un SLPT 11,12

Cela commence toujours par une surveillance ciblée et attentive des patients après la transplantation.

Le SLPT est difficile à diagnostiquer. Les symptômes sont assez courants et ne sont pas propres au SLPT. Ils ressemblent également aux symptômes de rejet d’organe après une transplantation 9,12.

Les plaintes les plus courantes sont :9,10,12

Fièvre
Perte de poids
Fatigue
Malaise
Sueurs nocturnes
Ganglions gonflés (souvent dans le cou, les aisselles ou l’aine)

Diagnostic et options thérapeutiques

Le diagnostic est posé sur la base des éléments suivants :21,31

– Antécédents médicaux et problèmes de santé
– Biopsie des ganglions ou de la tumeur
– Examens complémentaires tels que : analyses de sang, pet/ct scan/IRM, analyses de la moelle osseuse.

 

Options de traitement

La principale stratégie de traitement du SLPT à un stade précoce consiste à réduire la suppression du système immunitaire 10,12,14,15. Le système immunitaire peut ainsi mieux faire son travail pour éliminer les cellules déviantes.

Lorsque la réduction de la suppression immunitaire est insuffisante ou inappropriée, une autre forme de thérapie est choisie. Certains patients bénéficient de l’ajout d’une chimiothérapie ou de thérapies spécifiques à base de cellules T 16-18.

Consultez toujours votre médecin en cas de questions et/ou d’incertitudes.

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Références

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    2. Kinch A, et al. A population-based study of 135 lymphomas after solid organ transplantation: The role of Epstein-Barr virus, hepatitis C and diffuse large B-cell lymphoma subtype in clinical presentation and survival. Acta Oncol [Internet]. 2014;53(5):669–79. Available from: http://dx.doi.org/10.3109/0284186X.2013.844853. Accessed: August 2023.
    3. Samant H, Vaitla P, Kothadia JP. Post-Transplant Lymphoproliferative Disorders. [Updated 2023 Feb 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513249/. Accessed: August 2023.
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    6. Starzl TE, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet. 1984;1(8377):583–587.
    7. Al-Mansour Z, et al. Post-Transplant Lymphoproliferative Disease (PTLD): Risk Factors, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2013;8(3):173–183.
    8. Dierickx D, et al. Epstein-Barr virus-associated posttransplant lymphoproliferative disorders: new insights in pathogenesis, classification and treatment. Curr Opin Oncol. 2022;34(5):413-421.
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    10. DeStefano CB, et al. Management of post-transplant lymphoproliferative disorders. Br J Haematol [Internet]. 2018;182(3):330–43. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29741774. Accessed: August 2023.
    11. Al-Mansour Z, Nelson BP, Evens AM. Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD): risk factors, diagnosis, and current treatment strategies. Curr Hematol Malig Rep [Internet]. 2013;8(3):173–83. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s11899-013-0162-5. Accessed: August 2023.
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    13. Styczynski J, van der Velden W, Fox CP, Engelhard D, de la Camara R, Cordonnier C, et al. Management of Epstein-Barr Virus infections and post-transplant lymphoproliferative disorders in patients after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: Sixth European Conference on Infections in Leukemia (ECIL-6) guidelines. Haematologica [Internet]. 2016;101(7):803–11. Available from: http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2016.144428. Accessed: August 2023.
    14. Starzl TE, Nalesnik MA, Porter KA, Ho M, Iwatsuki S, Griffith BP, et al. Reversibility of lymphomas and lymphoproliferative lesions developing under cyclosporin-steroid therapy. Lancet [Internet]. 1984;1(8377):583–7. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6142304. Accessed: August 2023.
    15. Roschewski M, Wilson WH. EBV-associated lymphomas in adults. Best Pract Res Clin Haematol [Internet]. 2012;25(1):75–89. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3305910. Accessed: August 2023.
    16. Oertel SHK, Verschuuren E, Reinke P, Zeidler K, Papp-Váry M, Babel N, et al. Effect of anti-cd 20 antibody rituximab in patients with post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD). American Journal of Transplantation. 2005;5(12):2901–6. Available from: http://dx.doi.org/10.1111/j.1600-6143.2005.01098.x. Accessed: August 2023.
    17. Choquet S. Efficacy and safety of Rituximab in B-cell post-transplantation lymphoproliferative disorders: Results of a prospective Multicenter Phase 2 study. Blood. 2006;107(8):3053–7. Available from: http://dx.doi.org/10.1182/blood-2005-01-0377. Accessed: August 2023.
    18. Choquet S, Oertel S, LeBlond V, Riess H, Varoqueaux N, Dörken B, et al. Rituximab in the management of post-transplantation lymphoproliferative disorder after solid organ transplantation: Proceed with caution. Annals of Hematology. 2007;86(8):599–607. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s00277-007-0298-2. Accessed: August 2023.

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Portfolio product – LPT EBV+

EBVALLO® (tabelecleucel) 

EBVALLO est une immunothérapie allogénique à cellules T spécifiques du virus d’Epstein-Barr (EBV) qui cible et détruit les cellules positives à l’EBV, en fonction de la restriction HLA (antigène leucocytaire humain). Pour chaque patient, un lot d’EBVALLO est sélectionné dans le stock de produits existants en fonction de la restriction HLA appropriée.

EBVALLO est disponible sous forme de dispersion de 2,8 × 107 – 7,3 × 107 cellules/ml pour injection.

Le nombre total de flacons dans chaque boîte (entre 1 flacon et 6 flacons) correspond à la dose nécessaire pour chaque patient, en fonction de son poids corporel.

Les informations quantitatives figurent sur la fiche d’information sur le lot (LIS) jointe à la boîte d’expédition.

Quelle est l’indication d’EBVALLO ?

EBVALLO est indiqué en monothérapie pour le traitement des patients adultes et pédiatriques âgés de 2 ans et plus atteints d’une maladie lymphoproliférative post-transplantation à virus d’Epstein-Barr positif (LPT EBV+) récidivante ou réfractaire et ayant reçu au moins un traitement antérieur.

Pour les patients ayant subi une transplantation d’organe solide, le traitement antérieur comprend la chimiothérapie, à moins que la chimiothérapie ne soit pas appropriée.

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